Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ): что важно знать пациенту

По материалам NCCN Guidelines for Patients® — Acute Myeloid Leukemia, 2026 (NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology, Version 3.2026 — November 24, 2025)

Что такое ОМЛ

Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) — быстро прогрессирующий рак крови, берущий начало из костного мозга. Аномальные изменения препятствуют созреванию очень незрелых белых кровяных клеток — миелобластов (бластов) — в полноценные клетки крови. Бласты накапливаются в костном мозге и крови, вытесняя здоровые эритроциты, тромбоциты и лейкоциты. Это вызывает тяжёлые нарушения здоровья и без лечения приводит к смерти.

У ОМЛ нет традиционных стадий. Вместо этого заболевание классифицируется по специфическим генным мутациям и хромосомным изменениям в клетках лейкоза — именно они определяют выбор лечения.

В этот материал включена также информация о двух связанных заболеваниях, рассматриваемых в том же руководстве NCCN:

Острый промиелоцитарный лейкоз (ОПЛ) — редкий, высокоизлечимый подтип ОМЛ, определяемый слитным геном PML::RARA
Бластная плазмоцитоидная дендритноклеточная опухоль (BPDCN) — очень редкий агрессивный рак крови, поражающий кожу, лимфатические узлы и костный мозг

Часть 1: ОМЛ

Симптомы

Выраженная усталость, слабость, бледность кожи
Частые или тяжёлые инфекции, лихорадка
Склонность к синякам, кровотечение из дёсен, носовые кровотечения, плохо заживающие порезы
Одышка
Боли в костях или суставах
Необъяснимая потеря веса или аппетита
Увеличение лимфоузлов или селезёнки

Диагностика

Обязательные исследования:

Полный анамнез (в том числе семейный), физикальный осмотр, оценка функционального статуса, скрининг психологического дистресса
ОАК с формулой; биохимический анализ; ЛДГ; мочевая кислота; витамин В12, фолат; железо
Коагулограмма (тесты свёртывания крови)
Биопсия и аспирация костного мозга — основа диагноза; подтверждает ≥20% бластов в костном мозге или крови
Биомаркерное и генетическое тестирование ОМЛ (на образце костного мозга или крови): кариотип, FISH, НГС, ОТ-ПЦР — для выявления генных мутаций и хромосомных аномалий
HLA-типирование — при возможной необходимости трансплантации
ЭКГ и эхокардиография — для оценки функции сердца перед антрациклин-содержащей терапией

Визуализация по показаниям: ФДГ-ПЭТ/КТ (при подозрении на экстрамедуллярное поражение); КТ головного мозга без контраста (при подозрении на кровоизлияние); МРТ головного мозга с контрастом (при подозрении на лейкемический менингит)

Люмбальная пункция: при подозрении на поражение ЦНС

Консультация по сохранению фертильности: до начала любой системной терапии

Ключевые генетические мутации и их значение

Мутация / изменение	Значение
FLT3-ITD или FLT3-TKD	Таргетируется мидостаурином, квизартинибом, гилтеритинибом, сорафенибом
Мутация IDH1	Таргетируется ивосиденибом, олутасиденибом
Мутация IDH2	Таргетируется энасиденибом
Перестройка KMT2A	Таргетируется ревуменибом
Мутация NPM1	Таргетируется ревуменибом, зифтоменибом
CD33-позитивный	Таргетируется гемтузумабом озогамицином
Core binding factor (CBF): t(8;21) или inv(16)	Благоприятный риск; хорошо отвечает на цитарабин-содержащие режимы
Мутация TP53	Плохой риск; настоятельно рекомендуется клиническое исследование

Группы риска (ELN 2022/2024)

Группа риска	Примеры
Благоприятный	t(8;21)/RUNX1::RUNX1T1; inv(16)/CBFB::MYH11; мутированный NPM1 без FLT3-ITD; мутация CEBPA bZIP
Промежуточный	Мутированный NPM1 с FLT3-ITD; дикий тип NPM1 с FLT3-ITD; t(9;11)/MLLT3::KMT2A
Плохой	Мутация TP53; перестройка KMT2A; комплексный/моносомный кариотип; мутации ASXL1, BCOR, EZH2, RUNX1, SRSF2, STAG2 и другие неблагоприятные; –5 или del(5q); –7; –17/abn(17p)

Фазы лечения

ОМЛ всегда лечится поэтапно:

Индукция (индукция ремиссии): уничтожение бластов и достижение полной ремиссии (ПР); восстановление костного мозга занимает ~4–6 недель
Консолидация (пост-ремиссионная терапия): устранение выживших бластов; углубление и продление ремиссии
Поддерживающая терапия (для части пациентов): продление ремиссии; продолжается месяцами–годами
Наблюдение: мониторинг после ремиссии (ОАК каждые 1–3 месяца в течение 2 лет, затем каждые 3–6 месяцев до 5 лет)

МОБ (минимальная остаточная болезнь): высокочувствительные тесты (ПЦР) могут обнаруживать клетки лейкоза даже при кажущейся ремиссии; позитивный МОБ влияет на решение о трансплантации и дополнительной терапии.

Интенсивная индукция

Для пациентов, переносящих интенсивную химиотерапию:

Благоприятный и промежуточный риск ОМЛ:

Предпочтительно: Стандартный 7+3 (7 дней цитарабин + 3 дня даунорубицин или идарубицин); при CBF-ОМЛ: 7+3 + гемтузумаб озогамицин (при CD33+)
Другие рекомендованные: FLAG-IDA ± гемтузумаб; CLAG-M
FLT3-ITD: 7+3 + мидостаурин или квизартиниб
FLT3-TKD: 7+3 + мидостаурин

Плохой риск (терапия-связанный ОМЛ, предшествующий МДС/ХММЛ, МДС-ассоциированные хромосомные изменения):

Предпочтительно: CPX-351/Vyxeos (возраст ≥60 лет); стандартный 7+3 (возраст ≤60 лет)
Другие: децитабин + венетоклакс; азацитидин + венетоклакс; CLIA; FLAG-IDA ± венетоклакс

Плохой риск ОМЛ (прочий):

Рекомендуется клиническое исследование
Другие: 7+3; CPX-351; FLAG-IDA; децитабин или азацитидин + венетоклакс; CLAG-M

ОМЛ с мутацией TP53 или del(17p): клиническое исследование

Менее интенсивная индукция

Для пациентов, не переносящих интенсивную химиотерапию (по возрасту, состоянию здоровья или личному выбору). Менее интенсивная терапия по-прежнему может достичь полной ремиссии. Как правило, продолжается бессрочно при условии контроля болезни.

ОМЛ с мутацией IDH1:

Предпочтительно: азацитидин или децитабин + венетоклакс; азацитидин + ивосидениб
Другие: ивосидениб; ЛДАЦ + венетоклакс; азацитидин или децитабин в монорежиме; олутасидениб

ОМЛ без мутации IDH1:

Предпочтительно: азацитидин или децитабин + венетоклакс
Другие: кладрибин + ЛДАЦ + венетоклакс; ЛДАЦ + венетоклакс; азацитидин или децитабин в монорежиме; ЛДАЦ + гласдегиб; ЛДАЦ в монорежиме
Мутация FLT3: гилтеритиниб ± азацитидин
Мутация IDH2: энасидениб ± азацитидин
CD33+: гемтузумаб озогамицин

После индукции

Полный ответ: консолидация на основе цитарабина, продолжение предыдущей терапии или аллогенная ТГСК; клиническое исследование при наличии
Неполный ответ / прогрессирование: химиотерапия, таргетная терапия, клиническое исследование, ТГСК или наилучшая поддерживающая терапия

Поддерживающая терапия:

После интенсивной индукции: возможно азацитидин
После менее интенсивной индукции: продолжение той же терапии
При мутации FLT3 в анамнезе: таргетная поддерживающая терапия
После ТГСК: индивидуально

Рецидивирующий и рефрактерный ОМЛ

Рецидивирующий ОМЛ: возвращение заболевания после ремиссии. Рефрактерный ОМЛ: заболевание не отвечает на лечение или ухудшается в ходе терапии.

Биомаркерное тестирование (NPM1, IDH1, IDH2, FLT3) необходимо повторять при каждом рецидиве — мутационный профиль может меняться.

Варианты лечения:

Клиническое исследование (настоятельно предпочтительно)
Таргетная терапия на основе мутаций или химиотерапия → затем ТГСК
Наилучшая поддерживающая терапия

Таргетная терапия по мутациям при рецидиве:

Мутация	Предпочтительные препараты
FLT3-ITD	Гилтеритиниб; ГМА + сорафениб; квизартиниб
FLT3-TKD	Гилтеритиниб
IDH1	Ивосидениб; олутасидениб
IDH2	Энасидениб
Перестройка KMT2A	Ревумениб
NPM1	Ревумениб; зифтомениб
CD33+	Гемтузумаб озогамицин

Химиотерапия для рецидивирующего/рефрактерного ОМЛ (интенсивная): CLAG ± митоксантрон/идарубицин; цитарабин ± антрациклин; FLAG-IDA ± венетоклакс; этопозид + цитарабин ± митоксантрон; кладрибин + цитарабин + идарубицин; CLIA + венетоклакс

Менее интенсивная: азацитидин или децитабин ± венетоклакс; ЛДАЦ + венетоклакс

Аллогенная ТГСК

Единственный потенциально куративный метод для многих подтипов ОМЛ. Замещает поражённый костный мозг донорскими стволовыми клетками. Требует HLA-типирования для подбора совместимого донора.

Процесс: кондиционирование (химиотерапия ± облучение) → уничтожение лейкоза → инфузия донорских стволовых клеток → приживление (2–4 недели; пациент уязвим для инфекций) → формирование нового здорового костного мозга.

Цель: новая иммунная система распознаёт остаточный лейкоз как чужеродный и уничтожает его (эффект «трансплантат против лейкоза»).

Ключевые побочные эффекты: лихорадочная нейтропения, инфекции, кровотечения, болезнь «трансплантат против хозяина» (РТПХ) — донорские клетки атакуют нормальные ткани. РТПХ поддаётся лечению, но является серьёзным осложнением.

Сопроводительная терапия

Лихорадочная нейтропения: лихорадка при низком числе нейтрофилов — медицинская экстренная ситуация; требует немедленного внутривенного введения антибиотиков.

Гиперлейкоцитоз: при очень высоком числе бластов — аферез или гидроксимочевина для быстрого снижения до начала лечения.

Синдром лизиса опухоли (СЛО): опасные электролитные нарушения при быстром разрушении клеток во время химиотерапии; профилактика — гидратация, аллопуринол/расбуриказа.

Синдром дифференцировки: жизнеугрожающий выброс цитокинов из лейкозных клеток, отвечающих на лечение; симптомы: лихорадка, отёки конечностей, затруднённое дыхание, прибавка веса, кожная сыпь; лечение — стероиды и гидроксимочевина при росте лейкоцитов.

Переливания крови: трансфузии эритроцитов при анемии; тромбоцитов — при тромбоцитопении. Г-КСФ для повышения числа лейкоцитов.

Специфические токсичности цитарабина: мозжечковая атаксия (нарушения координации движений); воспаление глаз (профилактика — солевые или стероидные капли).

Часть 2: Острый промиелоцитарный лейкоз (ОПЛ)

ОПЛ — редкий подтип (~10% ОМЛ). Излечивается чаще, чем любой другой подтип ОМЛ — но является медицинской экстренной ситуацией: вызывает жизнеугрожающие кровотечения, способные привести к смерти в течение нескольких часов от постановки диагноза без лечения.

Определяющий признак: слитный ген PML::RARA вследствие транслокации t(15;17); подтверждается FISH или ОТ-ПЦР.

Немедленно начать АТРА при подозрении на ОПЛ — до получения генетического подтверждения. АТРА устраняет коагулопатию. При отрицательном результате теста АТРА отменяется.

Группы риска:

Низкий риск: число лейкоцитов ≤10 × 10⁹/л на момент диагноза
Высокий риск: число лейкоцитов >10 × 10⁹/л на момент диагноза

Лечение:

Низкий риск:

Предпочтительная индукция: АТРА + триоксид мышьяка (АТО)
Консолидация: АТРА + АТО
При невозможности АТО: АТРА + идарубицин или гемтузумаб озогамицин

Высокий риск (нет кардиальной патологии):

Предпочтительная индукция: АТРА + АТО + идарубицин или гемтузумаб озогамицин
Другие: АТРА + даунорубицин + цитарабин; АТРА + идарубицин

Высокий риск с кардиальной патологией (сниженная ФВ или удлинённый QTc):

АТРА-содержащий режим с учётом кардиального статуса

Поддерживающая терапия: возможна; индивидуально.

Мониторинг: ПЦР-тестирование костного мозга/крови после консолидации; терапия в период мониторинга не проводится. Отслеживается возвращение гена PML::RARA.

Рецидив: ранний (<6 месяцев) vs. поздний (≥6 месяцев) определяет подход к повторному лечению. Цель — достичь ремиссии. После ремиссии: ТГСК, АТО или клиническое исследование.

Сопроводительная терапия, специфичная для ОПЛ:

Коагулопатия: коррекция переливаниями тромбоцитов, криопреципитата, свежезамороженной плазмы — до нормализации коагуляции
Синдром дифференцировки: лихорадка, затруднение дыхания, накопление жидкости; лечение стероидами; гидроксимочевина при росте лейкоцитов
Кардиомониторинг при терапии триоксидом мышьяка: ЭКГ на протяжении всего лечения; АТО удлиняет интервал QTc; мониторинг электролитов

Часть 3: Бластная плазмоцитоидная дендритноклеточная опухоль (BPDCN)

BPDCN — очень редкий агрессивный рак крови из незрелых плазмоцитоидных дендритных клеток. Часто неправильно диагностируется из-за разнообразия клинических проявлений. Лечение требует мультидисциплинарной команды с участием дерматолога.

Типичная картина: тёмно-фиолетовые кожные высыпания (могут выглядеть как синяки или сыпь); увеличение лимфоузлов; усталость; боли в животе вследствие поражения селезёнки. Возможно вовлечение ЦНС, крови и костного мозга.

Диагностика: биопсия кожи (наиболее часто), биопсия лимфоузла или костного мозга; обязателен осмотр гематопатолога; биомаркерное/генетическое тестирование (TET2, ASXL1, TP53, IDH2 и другие).

Лечение (интенсивное):

Предпочтительно: тагракзофусп-erzs (Elzonris) — таргетирует белок CD123 на клетках BPDCN; первый цикл — только в стационаре с наблюдением ≥24 часов; основной риск: синдром капиллярной утечки (жидкость вытекает из сосудов → опасное снижение АД, полиорганная недостаточность, летальный исход)
Альтернативная химиотерапия: HyperCVAD; цитарабин + идарубицин/даунорубицин; CHOP
После полного ответа: продолжение тагракзофусп-erzs до прогрессирования или переход к ТГСК

Лечение (неинтенсивное):

Локализованное кожное поражение: лучевая терапия или хирургическое удаление
Системное заболевание: венетоклакс + азацитидин или децитабин; системные стероиды; поддерживающая терапия

Рецидивирующая/рефрактерная BPDCN:

Клиническое исследование (предпочтительно)
Тагракзофусп-erzs если ранее не применялся
Химиотерапия или лучевая терапия если ранее не применялась
ГМА + венетоклакс

Профилактика ЦНС: интратекальная химиотерапия всем пациентам с поражением ЦНС или подозрением на него при диагнозе.

Наблюдение: ОАК каждые 1–3 месяца в течение 2 лет, затем каждые 3–6 месяцев до 5 лет; биопсия костного мозга по показаниям; ФДГ-ПЭТ/КТ при экстрамедуллярном поражении в анамнезе.

Ключевые мысли для пациента

ОМЛ — быстропрогрессирующее опухолевое заболевание; требуется лечение в специализированном центре с опытом ведения ОМЛ. Немедленно обращайтесь за медицинской помощью.
Генетическое и биомаркерное тестирование лежит в основе каждого лечебного решения. Знайте свой мутационный профиль — FLT3, IDH1, IDH2, NPM1, TP53, KMT2A имеют критическое прогностическое и терапевтическое значение.
Клинические исследования настоятельно рекомендуются на каждом этапе, особенно при плохом риске, рецидивирующем/рефрактерном ОМЛ и BPDCN.
Таргетные препараты изменили лечение ОМЛ — многие пациенты, для которых раньше не было вариантов, теперь имеют эффективные таргетные средства. Уточните, есть ли у вас мутация-мишень.
ОПЛ — медицинская экстренная ситуация: при подозрении на ОПЛ необходимо немедленно начать АТРА для предотвращения фатального кровотечения, не дожидаясь генетического подтверждения.
Синдром дифференцировки может возникнуть при лечении ОПЛ и при некоторых таргетных терапиях ОМЛ — немедленно сообщайте о любой лихорадке, отёках или затруднении дыхания.
Варианты сохранения фертильности необходимо обсудить до начала любой терапии.
Статус МОБ после индукции влияет на решение о трансплантации — уточните у врача, что означает ваш результат.
Поздние эффекты — повреждение сердца, когнитивные нарушения, вторичные опухоли — могут развиться спустя годы. Долгосрочное наблюдение обязательно.

Источник: NCCN Guidelines for Patients® — Acute Myeloid Leukemia, 2026 (на основе NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology, Version 3.2026 — November 24, 2025). National Comprehensive Cancer Network® (NCCN®).

Полный оригинальный документ в свободном доступе: NCCN.org/patientguidelines

Материал предназначен только для информационных целей и не заменяет консультацию лечащего врача.