Көптік миелома

Көптік миелома дегеніміз не

Көптік миелома — сүйек кемігінің плазмалық жасушаларынан басталатын қан ауруы. Қалыпты жағдайда плазмалық жасушалар — лейкоциттердің бір түрі, олар инфекциямен күресу үшін антиденелер (иммуноглобулиндер) өндіреді. Миеломада плазмалық жасушалардың бірі мутацияға ұшырап, бақылаусыз көбейіп, миеломалық жасушаларды түзеді.

Миеломалық жасушалар:

сүйек кемігіндегі сау қан жасушаларын ығыстырады;
бірдей аномальды ақуызды — М-протеинді (моноклоналды ақуыз) — көп мөлшерде өндіреді, ол қорғаныш қызметін атқармай, организмде жинала береді;
сүйек тінін бұзып, остеолиз ошақтарын тудырады;
ісік түзілімдерін — плазмацитомаларды қалыптастыруы мүмкін.

Ауру «көптік» миелома деп аталады, өйткені көп жағдайда зақымдану ошақтары бір уақытта бірнеше сүйекте пайда болады.

Негізгі белгілері

Сүйектердегі ауырсыну (көбіне арқада)
Әлсіздік пен жоғары шаршағыштық
Жиі инфекциялар мен қызба
Қанағыштық пен көгерулердің оңай пайда болуы
Шөлдеу мен жиі зәр шығару (қандағы кальций деңгейінің жоғарылауының белгісі)

Кейбір пациенттерде белгілер болмауы мүмкін, ал ауру кездейсоқ талдау кезінде анықталады.

Қандай зерттеулер қажет

Диагноз қою мен емдеуді жоспарлау үшін зерттеулердің жиынтығы орындалады:

Қан талдаулары. Лейкоцитарлық формуласы бар жалпы қан талдауы, биохимиялық талдау, иммуноглобулиндер деңгейін анықтау (IgG, IgA, IgM, сирек IgD және IgE), қан сарысуы ақуыздарының электрофорезі (SPEP), М-протеин түрін анықтауға арналған иммунофиксация (SIFE), сондай-ақ еркін жеңіл тізбектер талдауы (kappa/lambda).

Зәр талдаулары. Жалпы ақуызды, зәр электрофорезі мен иммунофиксациясын (UPEP/UIFE) анықтау үшін тәуліктік зәр жинау — М-протеин мен жеңіл тізбектерді анықтау үшін, бұл әсіресе бүйрек зақымдану қаупін бағалауда маңызды.

Сүйек кемігінің биопсиясы. Аспирация мен трепанобиопсия (әдетте мықын сүйегінен). Миелома диагнозы сүйек кемігіндегі плазмалық жасушалардың кемінде 10 %-ы аномальды болғанда қойылады.

Цитогенетика және молекулалық диагностика. Хромосомалық бұзылыстарды анықтауға арналған FISH-зерттеу. Жоғары қауіп тобына мыналар жатады: del(17p), t(4;14), t(14;16), t(14;20), amp(1q21)/del(1p), MYC генінің қайта құрылуы, TP53 мутациялары, β2-микроглобулиннің жоғары деңгейі. Осындай ауытқулардың екеуі немесе одан көбі болғанда — өте жоғары қауіп.

Сәулелік диагностика. Бүкіл денеге ПЭТ/КТ (FDG-мен жасалуы қолайлы), бүкіл денеге төмен дозалы КТ немесе МРТ — сүйек ошақтарын бағалау үшін. Скелеттің шолу рентгенографиясы тек басқа әдістер қолжетімді болмаған кезде ғана пайдаланылады.

Аурудың түрлері

Белсенді (симптомды) миелома — емдеуді талап етеді.
Солитарлы плазмацитома — сүйектегі немесе жұмсақ тіндегі жалғыз ісік түзілімі; жергілікті түрде емделеді (сәулелік терапия ± хирургия).
Тыныш (smoldering) миелома — белгілерсіз және ағзалардың зақымдалуынсыз; көбіне тек бақылауды қажет етеді, бірақ прогрессия қаупі жоғары болғанда ерте емдеу немесе клиникалық зерттеуге қосу мүмкін.

Заманауи емдеу

Белсенді миеломаны емдеу бір уақытта тағайындалатын бірнеше компоненттен тұрады: көп компонентті дәрілік терапия, сүйекті қорғайтын терапия және сүйемел терапия.

Бірінші қатардағы көп компонентті (квадруплет) терапия әдетте әртүрлі сыныптағы 4 препаратты қамтиды:

протеасома ингибиторы (бортезомиб, карфилзомиб, иксазомиб);
иммуномодулятор (леналидомид, помалидомид, талидомид);
моноклоналды антидене (даратумумаб, изатуксимаб, элотузумаб);
кортикостероид (дексаметазон).

Бірінші қатардағы қолайлы комбинациялар — даратумумаб + бортезомиб + леналидомид + дексаметазон немесе изатуксимаб + бортезомиб + леналидомид + дексаметазон. Жағдайы әлсіреген пациенттер үшін екі немесе үш компонентті схемамен бастап, кейіннен оны кеңейту мүмкін.

Аутологиялық гемопоэздік дің жасушаларын трансплантациялау (аутоГДЖТ). Жасы мен жағдайы бойынша сәйкес келетін пациенттерде индукциялық терапияның 4–6 циклінен кейін орындалады. Ол дің жасушаларын алу, жоғары дозалы химиотерапия және реинфузиядан тұрады. Трансплантациядан кейін қолдаушы терапия — қолайлы нұсқасы леналидомид — ұсынылады.

Қолдаушы терапия қол жеткізілген жауапты сақтау үшін аз дозада жүргізіледі. Балама схемалар: карфилзомиб + леналидомид немесе даратумумаб + леналидомид.

Рецидив пен прогрессия кезіндегі емдеу. Мүмкін нұсқалары: бұрын қолданылмаған препараттар комбинациясына ауысу, клиникалық зерттеуге қосу, қайталама аутоГДЖТ (бірінші трансплантацияға жауап ≥ 2 жыл болған жағдайда), CAR-T-жасушалық терапия (цилтакабтаген аутолейцел / Carvykti, идекабтаген виклейцел / Abecma), биспецификалық антиденелер (теклистамаб, талкетамаб, элранатамаб, линвозелтамаб), антидене-конъюгат (белантамаб мафодотин), кіші молекулалы ингибиторлар (t(11;14) кезінде венетоклакс) және ядролық экспорт ингибиторлары (селинексор).

Сүйемел терапия — негізгі емдеуден кем маңызды емес

Сүйектерді қорғау. Бисфосфонаттар (золедрон қышқылы, памидронат) немесе деносумаб — бірінші қатардағы терапия алып жатқан барлық пациенттерге шамамен 2 жыл бойы. Бастамас бұрын стоматологтың қарауы міндетті — жақ остеонекрозы қаупі жоғары. Омыртқалардың ауыр компрессиялық сынуларында вертебропластика немесе кифопластика орындалады.
Бүйректерді қорғау. Жеткілікті мөлшерде сұйықтық қабылдау, кальций деңгейін бақылау, ҚҚСП (ибупрофен, напроксен) мен контрастты заттардан бас тарту. Гипервязкозность кезінде — плазмаферез.
Инфекциялар профилактикасы. Пневмококк, тұмау, COVID-19-ға қарсы вакцинация. Бортезомиб, карфилзомиб, иксазомиб, даратумумабпен терапия кезінде — белдемеге қарсы вирусқа қарсы профилактика (ацикловир/валацикловир).
Тромбоздар профилактикасы. Веналық тромбоэмболия қаупі әсіресе диагноз қойылғаннан кейінгі алғашқы 6 айда және иммуномодуляторлармен терапия кезінде жоғары. Жеке қауіпке байланысты аспирин немесе антикоагулянттар тағайындалады.
Анемияны емдеу. Көрсетілгенде — эритропоэтин препараттары, тромбоздарды міндетті түрде бақылай отырып.
Шаршағыштық, мазасыздық, депрессия. Жиі кездесетін мәселелер; мамандарға жүгінуді, дене белсенділігін және психологиялық қолдауды талап етеді.

Пациент үшін негізгі ойлар

Көптік миелома — бүгінде ондаған тиімді емдеу схемалары қолжетімді ауру; пациенттердің барған сайын көбісі үшін бұл өлім жазасы емес, созылмалы жағдайға айналуда.
Пациенттердің көпшілігі өмір бойы бірнеше рецидивтен өтеді — бұл аурудың күтілетін ағымы, әрбір рецидив кезінде емдеу нұсқалары сақталады.
Мүмкіндігінше, емдеуді миеломамен жұмыс істеу тәжірибесі бар мамандандырылған орталықта алған жөн.
Пациенттің шешім қабылдауға белсенді қатысуы, емдеу мақсаттары мен өмір сапасын дәрігерлермен талқылау — табысты емдеудің маңызды бөлігі.
Миелома маманының екінші пікірі — қалыпты әрі пайдалы тәжірибе.

Дереккөз: NCCN Guidelines for Patients® — Multiple Myeloma, 2026 (NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology, Version 4.2026 — November 26, 2025 негізінде). National Comprehensive Cancer Network® (NCCN®).

Түпнұсқа құжат еркін қолжетімді: NCCN.org/patientguidelines

Материал тек ақпараттық мақсатта берілген және емдеуші дәрігердің кеңесін алмастырмайды.